淋 巴 癌 Malignant Lymphoma

 

一、背景： 
       惡性淋巴瘤俗稱淋巴癌，其中包括了兩種疾病，即非何杰金氏淋巴瘤與何杰金氏症。兩者的差別在於病理型態學的不同以及臨床 表現的差異。西方人何杰金氏症較普通，預後比較好，而東方人則非何杰金氏淋巴瘤比較多。目前看來全世界的惡性淋巴瘤有逐年上升的趨勢，罹病率仍逐年增加。

 
       惡性淋巴瘤的成因有許多假說，大部份學者認為除了體質、化學物質、病毒感染（EB病毒）之外，病人本身的免疫功能缺損佔很重要的角色，如腎臟移植者、AIDS愛滋病毒，或特殊病毒感染者，其罹病率為正常人的數十倍。家族及遺傳的傾向則很少見。

二、症狀：
      淋巴癌的發病，在各個年齡層都很平均，何杰金氏症好發於青 春期及中老年），男女比例約相等。最早期的症狀是頭頸部或腋窩的淋巴腺腫大佔最多，隨著時間而淋巴腺腫大形成結節。一般不會痛，也不會紅腫，有別於淋巴腺發炎。有三分之一的淋巴癌之初發病灶不在淋巴腺，而發生於內臟器官，如胃、大小腸、肺之縱膈腔等。以胃痛、胃出血、腸阻塞、或肺部呼吸困難來表現者也不少。

      早期症狀不明顯的居多，淋巴腺腫大約超過二公分者，應即早做檢查。後續症狀包括不明熱（發燒38.3。C以上）、體重減輕、盜汗、貧血以及各種器官被侵犯的症狀。
在台灣鼻腔的淋巴瘤表現特殊，常合併鼻塞，發燒不退，與EB病毒感染有關。皮膚淋巴瘤會出現表皮之紅斑塊或結節。乳房的淋巴瘤易形成腫塊及轉移，腦部與脊椎的淋巴瘤會引起記憶力、思考以及四肢的活動力受損。在腹部常形成巨大腫瘤以及脾臟腫大、下肢水腫等等。

三、診斷：
      淋巴癌的診斷，病理切片檢查是絕對必要的，影像檢查只能當做輔助性參考。淋巴癌的病理分類非常多，而不同形態的細胞產生不同的預後，所以治療的對策也不一樣，例如瀰漫性大細胞淋巴癌以化學治療為主，而結節性淋巴癌則以放射線治療為主，故病理切片診斷的重要性，不言可喻。

      除了病理診斷以外，「分期檢查」是很重要的。淋巴瘤分四期， 第一期是局部病灶，第二期是橫膈膜同側有兩處以上的淋巴結區被侵犯，第三期是橫膈膜的上、下兩側都被侵犯，或轉移到脾臟；第四期則是轉移到骨髓、肝、腦、肺、腎、骨骼、胃腸、及皮膚等等。
為了正確分期，除了詳細的身體理學檢查之外，如腹、胸部的電腦斷層掃描、核子醫學的鎵67同位素全身掃描、骨髓切片、腹部超音波、生化學、病毒學、胃鏡、大小腸Ｘ光攝影、或淋巴攝影、胸部Ｘ光等都是經常使用，做為全套完整的檢查及評估。有時肝臟生體切片，脊髓液檢查也會視病情需要而做。另外染色體及基因重組的檢查更可以用於瞭解病況，加強治療。

四、治療：
       一般而言惡性度較低以及屬於第一、二期局部淋巴癌的病人，適合做放射線鈷六十。而惡性度高且又屬於第二至第四期的病人， 因病情惡化較快，而且容易散佈全身，故以化學治療為主，才能使藥物遍及全身來消滅腫瘤。鈷六十照射依病情需照射六至八週，而化學治療一般為每三到四週打一次，總共打六至八次化療。偶有對極高惡性度的病患，採較先進的做法，每週打一次化療，隔週使用不同的藥物六至八種以期減少抗藥性，以密集治療的方式提高緩解率以及治癒的機會。

      混合放射治療及化學治療，適用於鼻腔淋巴瘤及腫瘤大於八公分 以上的病人。另外腦部及脊椎侵犯之淋巴瘤也多採混合性治療方 式。

      目前另類治療也有突出的表現，例如干擾素用於Ｔ細胞淋巴癌的治療，在歐美及國內都有不錯的成績。另外維生素Ａ的衍生物“維甲酸”13-cis加上干擾素用於ki-1大細胞淋巴癌有很明顯的療效。單株抗體（抗-CD20分子）已經上市，用於Ｂ細胞淋巴癌的治療，也有不容忽視的成績，對於清除殘存的腫瘤細胞，有其免疫學上的特異性。

      骨髓或周邊血幹細胞移植，已是治療惡性淋巴瘤最熱門的話題。 對於化學治療後，再復發的病患而言，高劑量化學治療以及幹細胞的支持造血功能，無疑是一線新的曙光。

 

 

五、預後： 
        惡性淋巴瘤的病人若不接受治療，一般而言平均活存不超過一到二年。但接受適當的放射線治療或化學治療者，達成完全緩解的機率約佔六到七成，這群病人中有百分之四十的病人可能會復發。治療兩年後才復發者，預後比較好，他們仍然對第二次的化學治療有良好的反應。不論有沒有復發過，只要適當地接受治療者，七年以上的存活率約佔所有惡性淋巴瘤的四成左右，這個成績在癌病中是相當好的成績。

        高劑量化學治療加上血液幹細胞或骨髓移植約可以再提高一成的長期存活率。只有少數病患在完全緩解後七年以上再復發。值得一提的是，許多第四期的高惡性度淋巴瘤仍有治癒的機會。然而結節性淋巴瘤的病程惡化較慢，但治癒的機會反而不如瀰漫型的淋巴瘤。對化學治療反應不佳的淋巴瘤預後很差，約發病兩年內死亡。

        淋巴癌預後不佳的因素包括：年齡超過六十五歲、第三、四期疾病、LDH值太高（7250IU/ml）、體能狀態差、侵犯病灶超過三處以上者。另外腫瘤大於十公分，易發燒，對化學治療反應不良者，都是不好的預後因素。上述危險因素在兩項以下者，一般說來預後良好。

 

 

六、高危險因子及預防：
       淋巴癌的高危險因子包括：HIV感染者、人類Ｔ細胞病毒第一、 二型感染者，經感染EB病毒而造成免疫功能不全者、因器官移植而長期使用環孢靈素或其它免疫抑制劑者、幽門桿菌感染的胃潰瘍患者。另外曾經患過別的癌症或直系親屬中有多人得到癌症，被證實帶有不正常染色體或B cl-2基因異常，或抑癌基因缺損者皆屬高危險群。

       預防之道在於清心寡慾，不要接觸到 HIV等病毒。遠離會傷害免 疫功能的毒品，不隨便服用不明的藥品。最後一旦發現淋巴節腫大，應立即找專科醫師加以詳細檢查才是保身之道。