血癌 - 慢性骨髓性白血病-Chronic Myelogenous Leukemia

白血病又稱為血癌，是造血器官(骨髓)出現癌病變，導致不成熟的白血球(芽細胞)過度增生，進而影響到正常血球(白血球、紅血球、血小板)的生長。且因為血液是全身性流動，癌細胞可能會侵犯到淋巴結、脾臟、肝臟、中樞神經系統和其他器官，而引發一系列的全身性症狀。依照「疾病進展速度」可分成急性與慢性，再依「癌細胞成熟度」和「細胞來源及型態特徵」分為以下四種：

慢性骨髓性白血病，是一種病程進展多年的慢性癌症，過往治療以干擾素、化學治療及造血幹細胞移植為主，疾病如未獲得良好控制，可能會轉化為急性白血病。由於95%癌友體內可測出特定的基因突變，故針對有基因突變的癌友，可以使用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors，TKI 抑制劑)作為疾病治療的首選。

 

背景與成因

常見病因是基因突變，由於人體第9對與第22對染色體基因發生轉位造成。多數癌友發病時，並無危險因子的暴露。可能的危險因子有：曾經接受化學治療、長期暴露及接觸苯化學物)、放射線暴露(例如：癌症的放射線治療、核災輻射區域)。

臨床症狀

相關檢查

除了診斷時需做血液檢查及骨髓檢查外，費城染色體陽性者，因為必須服用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors，TKI)，有其特殊檢查項目，分述如下：

1.常見檢查

2.費城染色體陽性者，服用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors，TKI)治療，有三項必要的追蹤項目。

癌症分期

慢性骨髓性白血病分期，是依體內血球數目做為病程的分期。

治療方式

首要治療目標是將疾病控制在「慢性期」，因為一但疾病惡化，進展到「加速期」或「急性期」，會轉變成急性白血病，存活率會大幅降低。在標靶藥物問世之前，是以口服化療藥物、干擾素以及造血幹細胞移植治療，其副作用及併發症較為複雜，且唯有造血幹細胞移植才有治癒的機會，但並非每一位患者的身體條件，都能接受高劑量的化學治療，或是順利找捐贈者，治療效果往往很有限。
而今標靶藥物已成為治療的主力，按時服用標靶藥物能將疾病控制在「慢性期」，更甚者，一旦達到深度的分子學緩解，也有機會停用藥物。而進展到「急性期」患者，會根據其分化成「骨髓性」或「淋巴性」進行相對應的治療，不論分化成哪一種類型，都必須接受化學治療，並積極尋求捐贈者，做造血幹細胞移植，才有治癒的機會。

 

1.標靶藥物治療：處於「慢性期」，使用酪胺酸激酶抑制劑(TKI抑制劑)做治療。「加速期」，除可更換不同的酪胺酸激酶抑制劑外，還可考慮蛋白質合成抑制劑使用。

 

2.化學治療：在標靶藥物問世之前，慢性期是以口服化療藥物為第一線治療，目前已較少使用。如果進展到急性期，會根據血癌細胞分化成「骨髓性白血病」或「淋巴性白血病」，來選擇適合的藥物，建議與醫療團隊詢問，相關藥物資訊，請見其它相關文章。


3.異體造血幹細胞移植：
先接受高劑量的化學治療或放射線治療，再將與病人人類白血球抗原 ( HLA )符合的健康造血幹細胞，輸入病人體內，重建造血功能。由於會接受高劑量的化學治療，以及全身性放射線，除了會有相關副作用外，還有肝臟靜脈阻塞性疾病，造成肝臟損傷；也會因為移植的種類，以及個體差異，產生不同程度的急性與慢性排斥反應(移植體抗宿主疾病GVHD)。


4.臨床試驗：可詢問醫療團隊，或至「台灣藥物臨床試驗資訊網」查詢。

 

 

結語

慢性骨髓性白血病，是一個慢性化的疾病，服藥遵從性與副作用處理是治療的成功關鍵。按時服藥的好處有：(1)疾病獲得良好控制，避免進展為急性白血病。(2)避免抗藥性的產生。(3)可達到深度的分子學反應，未來才有機會停藥。配合醫療團隊指示按時服藥，定期的追蹤，才能與疾病共存。