白血病又稱為血癌,是造血器官(骨髓)出現癌病變,導致不成熟的白血球(芽細胞)過度增生,進而影響到正常血球(白血球、紅血球、血小板)的生長。且因為血液是全身性流動,癌細胞可能會侵犯到淋巴結、脾臟、肝臟、中樞神經系統和其他器官,而引發一系列的全身性症狀。依照「疾病進展速度」可分成急性與慢性,再依「癌細胞成熟度」和「細胞來源及型態特徵」分為以下四種:
慢性骨髓性白血病,是一種病程進展多年的慢性癌症,過往治療以干擾素、化學治療及造血幹細胞移植為主,疾病如未獲得良好控制,可能會轉化為急性白血病。由於95%癌友體內可測出特定的基因突變,故針對有基因突變的癌友,可以使用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors,TKI 抑制劑)作為疾病治療的首選。
常見病因是基因突變,由於人體第9對與第22對染色體基因發生轉位造成。多數癌友發病時,並無危險因子的暴露。可能的危險因子有:曾經接受化學治療、長期暴露及接觸苯化學物)、放射線暴露(例如:癌症的放射線治療、核災輻射區域)。
除了診斷時需做血液檢查及骨髓檢查外,費城染色體陽性者,因為必須服用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors,TKI),有其特殊檢查項目,分述如下:
1.常見檢查
2.費城染色體陽性者,服用酪胺酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors,TKI)治療,有三項必要的追蹤項目。
慢性骨髓性白血病分期,是依體內血球數目做為病程的分期。
首要治療目標是將疾病控制在「慢性期」,因為一但疾病惡化,進展到「加速期」或「急性期」,會轉變成急性白血病,存活率會大幅降低。在標靶藥物問世之前,是以口服化療藥物、干擾素以及造血幹細胞移植治療,其副作用及併發症較為複雜,且唯有造血幹細胞移植才有治癒的機會,但並非每一位患者的身體條件,都能接受高劑量的化學治療,或是順利找捐贈者,治療效果往往很有限。而今標靶藥物已成為治療的主力,按時服用標靶藥物能將疾病控制在「慢性期」,更甚者,一旦達到深度的分子學緩解,也有機會停用藥物。而進展到「急性期」患者,會根據其分化成「骨髓性」或「淋巴性」進行相對應的治療,不論分化成哪一種類型,都必須接受化學治療,並積極尋求捐贈者,做造血幹細胞移植,才有治癒的機會。
1.標靶藥物治療:處於「慢性期」,使用酪胺酸激酶抑制劑(TKI抑制劑)做治療。「加速期」,除可更換不同的酪胺酸激酶抑制劑外,還可考慮蛋白質合成抑制劑使用。
2.化學治療:在標靶藥物問世之前,慢性期是以口服化療藥物為第一線治療,目前已較少使用。如果進展到急性期,會根據血癌細胞分化成「骨髓性白血病」或「淋巴性白血病」,來選擇適合的藥物,建議與醫療團隊詢問,相關藥物資訊,請見其它相關文章。
3.異體造血幹細胞移植:先接受高劑量的化學治療或放射線治療,再將與病人人類白血球抗原 ( HLA )符合的健康造血幹細胞,輸入病人體內,重建造血功能。由於會接受高劑量的化學治療,以及全身性放射線,除了會有相關副作用外,還有肝臟靜脈阻塞性疾病,造成肝臟損傷;也會因為移植的種類,以及個體差異,產生不同程度的急性與慢性排斥反應(移植體抗宿主疾病GVHD)。
4.臨床試驗:可詢問醫療團隊,或至「台灣藥物臨床試驗資訊網」查詢。
結語
慢性骨髓性白血病,是一個慢性化的疾病,服藥遵從性與副作用處理是治療的成功關鍵。按時服藥的好處有:(1)疾病獲得良好控制,避免進展為急性白血病。(2)避免抗藥性的產生。(3)可達到深度的分子學反應,未來才有機會停藥。配合醫療團隊指示按時服藥,定期的追蹤,才能與疾病共存。