認識白血病


 

血 癌 Leukemia

 

一、背景:
       白血病(Leukemia)俗稱血癌,根據行政院衛生署九十四年的統計,為台灣男性與女性癌症死因皆為第十位。白血病的成因是多重的,包括:基因突變(如唐氏症)、暴露於有放射線污染的環境(如車諾比爾核爆意外)、病毒感染(如日本幾種 的HTLV-I病毒)、化學物品的刺激,以及體質的因素(癌基因的表現型)等。白血病又可分為急性及慢性兩種,其成因及臨床表現皆不相同。

 
二、症狀:
       急性白血病的症狀常以貧血、發燒及出血傾向來表現。約有四成的病人會出現身體多處皮膚的紫斑、點狀出血或牙齦出血。經血不止或拔牙後流血不止,經送醫後發現有白血病者亦不在少數。但共通性及最早期的症狀可能是全身倦怠。淋巴球性白血病會出現頸部淋巴腺腫大或脾臟腫大;兒童則易有骨痛,腿骨或胸骨的疼痛。


       約有一半的病人是在常規的血液檢查後才發現有不正常且不成熟的白血球,經轉介至專科醫師處才被診斷為白血病。白血球數目過多加上不成熟的血芽細胞,是診斷白血病最早且最有力的證據。

 
       老年人的症狀,一般說來與年輕者並無不同,但少數病例會出現泛血球貧血症,也就是說所有的紅血球、白血球及血小板都顯著地減少。此時很容易併發敗血症(細菌感染)以及嚴重出血。

 

 


三、診斷:
      最簡單的診斷方法就是周邊血液抹片的顯微鏡檢查。但是因為需與其它疾病做鑑別診斷,所以髖骨或胸骨柄的骨髓穿刺檢查是絕 對必要的。骨髓抹片經由多種的特殊染色或單株抗體的處理即可分別許多亞型的白血病,如淋巴球性、單核球性或骨髓性白血病等。又可分別是屬於急性或是慢性白血病。這些資料及最後的診斷將影響醫師決定治療的方向以及藥物的選擇。


       另外染色體的測定,分子生物學檢查,如基因重組都可以做為評估預後的參考。小兒白血病以及部份高危險群的成人仍需加做脊 髓穿刺以加強中樞神經系統的監視。


四、治療: 
       白血病的治療,依急性或慢性白血病以及淋巴球或骨髓性(非淋 巴球性)白血病,而有不同的治療方式。一般而言,都是以化學治療(抗癌藥)為主。


       治療的第一步驟稱之為誘導性化學治療,目的在殺死不正常的血癌細胞以達成完全緩解,故稱之為「緩解性治療」。等病患達成初步的完全緩解後(一般需時三十天),接著進行第二步驟的加強性治療,或稱「實質性強化治療」,其目的在清除殘餘的癌細胞。最後有些病例或許需要做二年的「維持性治療」。


       以小孩的急性淋巴球性白血病來講,醫師常選用oncovin, adria- mycin及類固醇,做為第一線的緩解性治療。每週注射一次,約注 射四次。隨後做第二次骨髓檢查,檢查骨髓的造血功能是否正常,有無殘存的癌細胞等等。接著依病情需要改用L-asparaginase 及Cyclophosphamide做早期的加強治療。同時為了防止少數癌細胞流竄到身上不易偵測的中樞神經系統躲藏,通常醫師會建議做頭顱的鈷六十放射治療或做脊髓腔內注射抗癌藥物,以杜絕爾後復發的機會。為了提高長期的存活率起見,醫師會鼓勵病患在門診做為期兩年的維持性治療。


      急性骨髓性的白血病的治療則稍有不同,因細胞特性的差異,所使用的化學治療也有相當的差別性。一般標準方式是使用Ara-c 注射七天,加上Idarubicin或Daunomycin三天。達到完全緩解後可選擇高劑量的強化治療二次,或是直接接受異體骨髓移植。


      以骨髓移植而言,年齡低於四十歲的成功率較高。年齡太老則不建議做骨髓移植。骨髓移植以兄弟姊妹且人類組織抗原(HLA)配對相同(合)者最好。若無親屬配合者,可以考慮登記慈濟功德會所贊助的骨髓捐贈庫以尋找相配對的HLA。但非親屬捐贈的骨髓移植成功率,略遜於親屬的移植。另類治療則包括維甲酸,三氧化二砷的誘導治療,以及低劑量的化學治療。干擾素及單株抗體的治療也將是未來的重點。

 

 


五、預後: 
     小兒白血病(以急性淋巴球性白血病為例)的成功率很高,十年存活率可在七成以上,可以說許多病例已被治癒。所以小兒白血 病,以化學治療為主,倘有復發者再進行骨髓移植。


      成人的急性白血病的預後則稍差些。誘導性治療的完全緩解成功率約六至七成,而化學治療的三年以上存活率約三成,自體骨髓移植的五年存活率為三成半至四成。最好的成績是異體(親屬)的骨髓移植,五年以上的存活率為五成多。
多數病例的死因是血癌復發或死於排斥現象,或移植物對宿主的反應。然而更多的病患死於治療中的合併症,如敗血病及致命性的顱內出血或腸胃道出血。急性白血病若不治療則僅能活存數月之久。慢性白血病以淋巴球性最好,可存活七、八年。
慢性骨髓性白血病則約三至五年,若不施行骨髓移植,將轉為急性危象,則無法長期存活。干擾素的治療對慢性白血病的療效已被證實,是很好的輔助性治療。


六、高危險因子及預防:
      高危險因子包括家族中有數位成員罹患白血病、唐氏症候群、神經纖維瘤症、ataxia telangiectasia、HTLV-I病毒感染,曾接受過甲基類化學藥物治療者(如何杰金氏淋巴瘤的化學治療),以及被證實有不正常的染色體或抑癌基因缺損者,皆比常人高出許多倍的血癌致病機率。


      輻射線污染的受害者更需定期做血液的常規檢查。骨髓造血不良症目前已有增多的趨勢,且平均三年內有二、三成病患將轉變為急性非淋巴性白血病。維甲酸衍生物,維生素B6有促進分化及減少血癌細胞不正常增生,已得到部份學者的認同;惟需更多的資料及研究加以證實。有白血球或其它血球數目增加或減少,且原因不明者,應到血液專科門診做進一步的檢查。