文／林口長庚血液腫瘤科醫師 郭明宗
白血病一般又叫做血癌，其中慢性淋巴性白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，簡稱CLL）主要發生於65歲以上的老年人，由於早期的症狀不明顯，許多患者是在健康檢查後才發現，治療原則以「無症狀者定期追蹤；有症狀者介入治療」為主。
ღ CLL患者有逐年增加的趨勢 ღ
白血病是源自骨髓的一種惡性疾病。骨髓中常有不正常的白血球過度增生，血液中的白血球數目可能增多、減少，甚至可能正常。骨髓的造血功能受到抑制，常有貧血、白血球異常及血小板不足的情形。
臨床上對於白血病，依照臨床症狀及病程分成「急性」（acute）」白血病，主要是原始、不成熟的細胞出現癌變，病程進展迅速，患者需積極治療，否則短期內會出現嚴重的症狀甚至死亡；「慢性」（chronic）白血病，主要來自於成熟細胞的癌變，病程進展緩慢，很久才會出現問題。
白血病又可依照細胞種類分成「淋巴性」（lymphoid）與「骨髓性」（myeloid），所以大致區分四大類型：急性淋巴性白血病（ALL）、急性骨髓性白血病（AML）、慢性淋巴性白血病 (CLL）及慢性骨髓性白血病（CML）。
根據2019年衛生福利部癌症登記年度報告顯示，初次診斷為慢性淋巴性白血病者共計237人，占白血病發生個案數的9.07%。CLL好發於65歲以上的中老年人，細分為慢性B細胞淋巴球白血病(主要)、慢性T細胞淋巴球白血病(非常罕見)。
慢性淋巴性白血病的病人相對少，但是有逐年增加的趨勢。確診個案逐年上升的原因不明，可能與外在環境因素及診斷技術的進步有關。
ღ 多數CLL患者在早期是無症狀 ღ
大多數的CLL患者在早期是沒有症狀的，經常是在健檢時意外發現白血球過高才被診斷出來。然而，一旦疾病惡化之後病人則開始產生許多臨床症狀。這些症狀可分為幾大類。
1. 骨髓衰竭症狀：由於CLL是源於骨髓的惡性病，一旦惡化時，骨髓功能會受到影響，病人經常出現紅血球，正常的白血球(中性白血球)下降及血小板低下，因而導致貧血症狀(疲憊、倦怠、力不重心)，感染及出血症狀。
2. 免疫系統失調及異常: 淋巴球與身體的免疫系統及抗體的產生有關，一但癌化之後，則可能會出現自體免疫溶血性貧血、紫斑症等；因無法產生合適的抗體，則容易受到感染。
3. 淋巴增生所產生的症狀：病人會出現淋巴結腫大、肝脾腫大等情形。當然病況嚴重的話也會出現癌症患者常出現的體重下降(半年內下降10%以上)、不明原因的反覆發燒及夜間盜汗等臨床症狀。
ღ 治療準則為「無症狀者定期追蹤；有症狀者介入治療」ღ
CLL除非患者能接受副作用極大的異體幹細胞移植，否則目前醫學界的認知此病是無法治癒的疾病，因此我們治療目標以延長病人存活期並維持生活品質為主。
治療原則主要是：「無症狀者定期追蹤；有症狀者介入治療」。病人在未出現症狀時先以觀察為主，若符合治療適應症條件，最好能進行基因檢測評估並依照檢測結果做進一步地治療。
無症狀者如果為低風險群的患者其中位存活期可超過10年，所以介入積極治療並非主要手段。由於患者的年齡都偏大，治療產生的副作用也是必須考慮，而且若是在早期就使用藥物的話，未來在藥物的選擇上也會有限制；所以，一但診斷為低風險且無症狀者只要固定追蹤即可。
曾有一名60幾歲長者，在10幾年前，醫師就發現其罹患低風險且無症狀的慢性淋巴性白血病，白血球在二至三萬之間，經過10多年的定期追蹤，目前仍是處在低風險期，於是患者每半年回診一次，將它當成慢性疾病來看待，至今仍與疾病共存。
中危險群的特徵是淋巴結及肝脾腫大，血色素及血小板數量尚可維持正常數量。部分CLL病患可能因為肝脾腫大，出現腹部或骨盆腔腫大。診斷上會綜合評估患者身體狀況，包括：年齡、是否合併其他慢性疾病、是否合併貧血、紫斑等，來決定是否要進行相關治療，中位存活時間大約是7至9年左右。
高危險群患者的血色素及血小板數量開始明顯下降，影響身體造血功能，造成感染、出血等現象，需要採取積極治療，中位存活時間大約是3年左右。
因此認清疾病的本質、遵從醫囑、定期追蹤，追蹤期間一旦發現身體有異時，應立即就醫。
ღ 治療進展：化學治療、注射型單株抗體治療、標靶治療 ღ
傳統對於CLL的治療，會以化學治療(chemotherapy)為主；當化療效果不佳、無效時，才可以使用標靶藥物治療，但是這樣的治療方式也未與國際接軌。
根據2019年癌症登記年度報告顯示，初次診斷為慢性淋巴性白血病者共計237人。調查慢性淋巴性白血病個案首次療程部分，以接受化學治療者最多，占43.46%；其次為類固醇治療占(19.83%)、標靶治療(13.92%)、緩和照護(7.59%)，然而未有首次治療申報紀錄佔51.05%。
染色體變異(chromosome aberrations)為慢性淋巴性白血病重要的預後因子，其中具有第17對染色體短臂缺失(17p deletion)的病患通常較早出現症狀且預後最差。但是，目前對具有17p缺失CLL患者大多以靜脈注射的化療為主。
然而，目前國際上CLL的治療準則中建議如果CLL病人具有第17對染色體短臂缺失(17p deletion)的話，第一線治療應該以標靶治療為主，使用化學治療的病人預後反而不好。
標靶治療的出現，大幅延長疾病無惡化存活期。由於標靶藥物治療成績顯著，且亦有固定療程的標靶藥物可供治療選擇，可大幅降低長期用藥負擔，因此目前歐美CLL治療指引已趨向減少化療使用，例如針對高風險的病人是否可即早評估使用口服的標靶治療藥物，比起化療更為方便且療效更佳。
但考量台灣狀況及健保財務負擔，CLL標靶治療目前有健保給付的範圍-僅給付於二線且具有17p染色體缺陷的CLL患者。未來希望健保逐步放寬條件至第一線使用，如此能讓這群高風險的CLL患者免於接受不必要的化學治療，讓病人能改善生活品質，延長存活機會。
ღ 將CLL視為慢性疾病，與疾病共存 ღ
早期的慢性淋巴性白血病患者多數是沒有症狀的，雖然好發於老年人，但由於病程發展緩慢，對於病人的日常生活影響不大，採積極治療並不一定可以延長存活期，而且治療本身可能會引起其他不適的症狀。因此建議病人定期回診、而且平時應自我觀察，注意淋巴結是否腫大或是其他相關症狀。建議將CLL視為慢性疾病，認清疾病的本質與疾病共存，追蹤期間，若驚覺身體有異時，應立即就醫，醫師會依據病患疾病進展與個人需求來打造個人化的療程。
若有不安或疑慮時，可以尋求病友團體給予支持。台灣癌症基金會癌友服務團隊提供完善的心理支持、疾病護理諮詢、營養諮詢等服務，讓病友們能即時獲得專業協助及相關資源。